亨丁頓舞蹈症

申報 G10（亨丁頓舞蹈症）時，常見注意事項：

• G10 亨丁頓舞蹈症的診斷需有明確的舞蹈症狀、進行性認知功能退化及精神行為異常，並可輔以家族史或基因檢測結果。若病歷僅記載模糊症狀或缺乏具體病況描述，可能違反 0181A 病歷資料缺乏具體內容或過於簡略。
• 針對亨丁頓舞蹈症患者申報 56036B 深腦刺激術治療參數調整作業，需有明確的深腦刺激術植入紀錄，並詳實記錄調整前後的臨床症狀變化（如舞蹈症狀、肌張力不全），以支持處置的必要性，避免違反 0004A 治療與病情診斷不符。
• 亨丁頓舞蹈症為退化性中樞神經疾病，長期追蹤病歷應每次記錄具體病況進展、認知功能變化、精神行為評估及治療調整，避免病歷內容雷同，可能違反 0114A 此病人所附病歷資料每次記載內容均同。
• 申報 G10 相關藥物，特別是針對舞蹈症狀的藥物（如 tetrabenazine 或 deutetrabenazine），應詳細記錄舞蹈症狀的嚴重度評估（如 UHDRS chorea score）及治療反應，以支持用藥的必要性，避免違反 0010A 採用之療法不符醫療常規。
• 若因亨丁頓舞蹈症患者出現癲癇發作或需評估腦功能退化，申報 20001C 腦波檢查或 20002C 腦波檢查時，病歷應明確記載施行檢查的臨床指徵，並檢附神經專科醫師簽名之報告，以符合健保署審查注意事項中對神經學檢查的規範。

• Tetrabenazine 12.5 mg bid po，起始劑量，可每週增加 12.5 mg/day，最高可達 100 mg/day，用於治療亨丁頓舞蹈症相關的舞蹈症狀。需注意嗜睡、抑鬱、帕金森氏症狀等副作用，並監測情緒變化。
• Deutetrabenazine 6 mg bid po，起始劑量，可每週增加 6 mg/day，最高可達 48 mg/day，用於治療亨丁頓舞蹈症相關的舞蹈症狀。相較 Tetrabenazine 副作用可能較少，但仍需監測嗜睡、抑鬱、靜坐不能等。
• Olanzapine 2.5-5 mg qd po，用於控制亨丁頓舞蹈症患者可能出現的精神行為症狀，如易怒、妄想、情緒不穩或攻擊性行為。需注意代謝症候群風險，並定期監測血糖及血脂。

亨丁頓舞蹈症如何與其他舞蹈症鑑別診斷？

亨丁頓舞蹈症的鑑別診斷重點在於其進行性、常伴隨認知功能退化與精神行為異常，且具明確家族史及基因檢測可確診。其他如良性家族性舞蹈症、藥物引起之舞蹈症、或甲狀腺功能亢進引起的舞蹈症，通常缺乏進行性認知退化，且病因可透過停藥、甲狀腺功能檢查或特定基因檢測區分。此外，神經影像學檢查可排除其他結構性病變。

申報亨丁頓舞蹈症 (G10) 時，可搭配哪些神經學處置代碼？

申報 G10 時，可依病情需要搭配 20001C 腦波檢查 (睡眠或清醒) 或 20002C 腦波檢查 (睡眠及清醒)，特別是當有癲癇發作或評估腦功能退化時。若患者有深腦刺激術植入，可申報 56036B 深腦刺激術治療參數調整作業。此外，評估運動功能障礙可考慮 20014B 針極肌電圖或 20015B/20016B 神經傳導速度檢查，但需有明確的神經病變指徵。

亨丁頓舞蹈症的病歷記錄哪些要素最能降低核刪風險？

降低核刪風險的病歷記錄要素包含：詳細記載舞蹈症狀的發作時間、頻率、嚴重度及影響日常生活的程度；具體的認知功能評估結果 (如 MMSE 或 MoCA 分數)；精神行為異常的描述；明確的家族史；以及基因檢測結果。每次回診應記錄症狀變化、藥物反應及副作用，並根據臨床評估調整治療計畫，避免病歷內容重複，以支持治療的必要性。