肌萎縮性脊髓側索硬化症
Amyotrophic lateral sclerosis · 神經科（Neurology）
ICD-10: G12.21 神經科 退化性疾病
整理：OPDSTAR 團隊 最後更新：2026-04-15
ICD-10 診斷碼
肌萎縮性脊髓側索硬化症核刪注意事項
OPDSTAR 整理 依據審查注意事項及臨床實務彙整，僅供參考
申報 G12.21（肌萎縮性脊髓側索硬化症）時，常見注意事項：
- 肌萎縮性脊髓側索硬化症 (G12.21) 的診斷需有上下運動神經元病變的臨床證據。病歷應詳實記載肌無力、肌萎縮、纖維顫動、痙攣、反射亢進、巴賓斯基徵陽性等具體發現，並描述其分佈與進展，以避免 0181A (病歷資料缺乏具體內容或過於簡略) 的核刪。
- 申報 Riluzole 或 Edaravone 等疾病修飾藥物時，病歷必須明確記載肌萎縮性脊髓側索硬化症的診斷依據，並定期評估患者功能狀態 (如 ALSFRS-R 量表)，以支持藥物使用的必要性與合理性，避免 0004A (治療與病情診斷不符) 或 0010A (採用之療法不符醫療常規) 的核刪。
- 肌電圖 (20014B 針極肌電圖) 與神經傳導速度檢查 (20015B 上肢運動神經傳導速度, 20016B 下肢運動神經傳導速度) 是肌萎縮性脊髓側索硬化症診斷的重要輔助工具。申報這些檢查時，病歷應記錄具體的神經學發現，以證明檢查的必要性，並避免 0218A (應優先施以保守療法即可/尚未達到或無執行本項之必要) 的核刪。
- 肌萎縮性脊髓側索硬化症為慢性漸進性疾病，每次門診記錄應反映患者症狀的變化、功能狀態的評估、治療調整或衛教內容，而非重複記載，以避免 0114A (此病人所附病歷資料每次記載內容均同、缺乏個別就醫時之具體病況) 的核刪。
肌萎縮性脊髓側索硬化症 SOAP 病歷書寫參考
OPDSTAR 整理 範例情境，非實際病例
| S | 58歲男性，主訴近8個月來右手臂漸進性無力，伴有肌肉跳動感，近期發現左腿也開始出現無力與步態不穩，吞嚥偶有嗆咳。 |
|---|---|
| O | 意識清醒，格拉斯哥昏迷指數 E4V5M6。顱神經檢查：舌肌可見輕微萎縮及纖維顫動，軟顎反射減弱。上肢：右側三角肌、肱二頭肌、骨間肌可見肌萎縮及纖維顫動，肌力右側近端 3/5，遠端 3/5；左側近端 4/5，遠端 4/5。下肢：左側股四頭肌、脛前肌肌力 4/5。深層肌腱反射：雙側肱二頭肌反射亢進 (+++)，膝反射亢進 (+++)，踝反射亢進 (+++)，雙側巴賓斯基反射陽性。感覺檢查正常。 |
| A | 肌萎縮性脊髓側索硬化症 (G12.21)。診斷依據：患者呈現漸進性上下運動神經元病變徵象，包括右手臂及左腿肌無力、肌萎縮、纖維顫動 (LMN signs)，以及深層肌腱反射亢進、巴賓斯基反射陽性 (UMN signs)，且病程持續進展，符合修訂版 El Escorial 診斷標準。 |
| P | 1. Riluzole (Rilutek) 50 mg 口服，每日兩次，持續服用。2. 衛教：解釋疾病進程、營養支持重要性、呼吸功能監測。3. 安排一週後回診評估藥物耐受性，並轉介復健科評估物理治療及職能治療。4. 安排下次門診進行 20014B 針極肌電圖及 20015B 上肢運動神經傳導速度、20016B 下肢運動神經傳導速度，以進一步確認診斷及排除其他病因。 |
肌萎縮性脊髓側索硬化症處方參考
OPDSTAR 整理 一般臨床實務參考，最終由醫師依專業判斷
- Riluzole 50 mg 口服，每日兩次。此為延緩疾病進程藥物，需長期服用，並定期監測肝功能。
- Edaravone 60 mg 靜脈注射，通常以 14 天療程後休息 14 天，再進行後續 10 天療程，持續循環。此藥物適用於發病兩年內且功能評估較佳的肌萎縮性脊髓側索硬化症患者。
- Baclofen 5-10 mg 口服，每日三次，用於緩解肌萎縮性脊髓側索硬化症引起的痙攣。劑量可依症狀調整，但需注意嗜睡、頭暈等副作用。
常見問題
肌萎縮性脊髓側索硬化症 (ALS) 如何與最相似的鑑別診斷，如多發性硬化症 (MS) 區別？
肌萎縮性脊髓側索硬化症主要影響運動神經元，表現為漸進性肌無力、萎縮、纖維顫動及反射亢進，感覺功能通常保留。多發性硬化症則為中樞神經系統的脫髓鞘疾病，可影響多個神經徑路，常有感覺異常、視力問題、平衡失調等，病程多為復發緩解型。肌電圖與神經傳導檢查在兩者表現不同，肌萎縮性脊髓側索硬化症會顯示廣泛的去神經化及再神經化現象，而多發性硬化症則無此特徵。
申報肌萎縮性脊髓側索硬化症 (G12.21) 時，可搭配哪些處置代碼以支持診斷與追蹤？
診斷與追蹤肌萎縮性脊髓側索硬化症時，可參考搭配 20014B 針極肌電圖、20015B 上肢運動神經傳導速度、20016B 下肢運動神經傳導速度、20018B 重覆刺激測驗，以評估運動神經元受損情況及排除其他神經肌肉疾病。若有吞嚥困難，可考慮轉介語言治療評估及相關檢查。
肌萎縮性脊髓側索硬化症的病歷記錄中，哪些要素最能降低核刪風險？
病歷記錄應詳實記載上下運動神經元受損的具體臨床表現（如肌萎縮、纖維顫動、肌力下降、反射亢進、巴賓斯基徵陽性），並註明發病時間、疾病進展速度、受影響部位。每次回診需記錄症狀變化、功能評估 (如 ALSFRS-R 量表分數)、藥物反應及副作用，以支持診斷與治療的必要性，避免 0114A (病歷資料每次記載內容均同) 或 0181A (病歷資料缺乏具體內容) 的核刪。
神經科健保申報完整資料
以下為神經科全科共用的健保申報參考資料，包含審查注意事項全文、核刪代碼、處置代碼等：