IgG4相關疾病
IgG4-related disease · 過敏免疫風濕科（Rheumatology）
ICD-10: D89.89 過敏免疫風濕科 其他風濕疾病
整理：OPDSTAR 團隊 最後更新：2026-04-15
ICD-10 診斷碼
IgG4相關疾病核刪注意事項
OPDSTAR 整理 依據審查注意事項及臨床實務彙整，僅供參考
申報 D89.89（IgG4相關疾病）時，常見注意事項：
- IgG4相關疾病的診斷與治療常涉及多器官受累及類固醇使用。病歷應詳實記錄受累器官的具體表現、疾病活動度評估、血清IgG4濃度及組織病理報告（若有），以支持D89.89的診斷及類固醇處方之必要性，避免 0004A (治療與病情診斷不符) 及 0010A (採用之療法不符醫療常規) 的核刪。
- IgG4相關疾病需與惡性腫瘤、感染及其他自體免疫疾病鑑別。病歷記錄應明確記載鑑別診斷的考量與排除過程，特別是當缺乏組織切片確診時，需有足夠臨床證據支持D89.89診斷，以避免 0181A (病歷資料缺乏具體內容) 的核刪。
- 對於慢性IgG4相關疾病患者，每次門診申報D89.89時，病歷應具體更新受累器官的症狀變化、理學檢查發現、實驗室數據（如ESR、CRP、血清IgG4濃度）及影像學追蹤結果。避免每次記錄內容雷同或過於簡略，以符合 0114A (缺乏個別就醫時之具體病況) 的要求。
- 若執行超音波導引組織切片 (19007C) 以確診IgG4相關疾病，病歷應清楚載明切片部位、適應症、操作過程及病理結果。缺乏這些具體記錄可能導致 0181A (病歷資料缺乏具體內容) 或 0222A (治療內容與申報項目不符) 的核刪。
- 長期使用類固醇治療IgG4相關疾病時，應定期監測血糖、血壓、骨密度及感染風險。病歷需記錄這些監測結果及衛教內容，並說明類固醇減量或維持劑量的依據，以避免 0011A (一般（簡表）案件用藥影響病人安全之處方) 或 0010A (採用之療法不符醫療常規) 的核刪。
IgG4相關疾病 SOAP 病歷書寫參考
OPDSTAR 整理 範例情境，非實際病例
| S | 55歲男性，近半年來雙側唾液腺腫大，無疼痛，觸診質地偏硬。同時伴隨輕微乾眼、乾口症狀。近一個月自覺體力變差，食慾不振。 |
|---|---|
| O | 理學檢查：雙側耳下腺及頷下腺對稱性腫大，質地橡膠樣硬，無壓痛。眼科檢查：淚腺輕度腫大。實驗室檢查：血清IgG4 濃度 350 mg/dL (正常值 < 135 mg/dL)，ESR 45 mm/hr (正常值 < 20 mm/hr)，CRP 1.5 mg/dL (正常值 < 0.5 mg/dL)。肝腎功能正常。影像學檢查：頸部超音波顯示雙側唾液腺瀰漫性腫大，內部回音不均。組織切片：右側頷下腺切片顯示淋巴漿細胞浸潤，IgG4陽性漿細胞 > 10/HPF，IgG4+/IgG+漿細胞比例 > 40%，伴有席紋狀纖維化及閉塞性靜脈炎。 |
| A | IgG4相關疾病 (D89.89)。診斷依據為：多器官受累（唾液腺、淚腺），血清IgG4升高，以及組織切片符合IgG4相關疾病的病理特徵（富含IgG4陽性漿細胞浸潤、席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎）。 |
| P | Prednisolone 30 mg QD po，持續 4 週，之後每週減 5 mg，目標維持劑量 5 mg QD。衛教：告知患者類固醇可能副作用（血糖升高、骨質疏鬆、感染風險），需定期監測血糖、血壓，並補充鈣片及維生素D。安排 4 週後回診評估治療反應及副作用。追蹤實驗室檢查：全套血液檢查 (08011C)、肝腎功能 (09025C, 09026C, 09015C)、ESR (08005C)、CRP (12015C) 及血清IgG4濃度。 |
IgG4相關疾病處方參考
OPDSTAR 整理 一般臨床實務參考，最終由醫師依專業判斷
- Prednisolone 0.6-1.0 mg/kg/day (常見 30-60 mg/day) 口服，持續 2-4 週後逐步減量，總療程可達數月至一年。台灣門診可取得。
- Azathioprine 1.5-2.5 mg/kg/day (常見 50-150 mg/day) 口服，用於類固醇減量失敗或復發患者，或作為類固醇減量之輔助。台灣門診可取得。
- Rituximab 375 mg/m² IV 每週一次，共四劑，或 1000 mg IV 兩週一次，共兩劑。用於難治性或復發性病例，需事前審查。
常見問題
此疾病如何與最相似的鑑別診斷區別？
IgG4相關疾病常需與惡性腫瘤、感染、Sjögren氏症候群及其他自體免疫疾病鑑別。鑑別重點在於組織病理學檢查，IgG4相關疾病的特徵是富含IgG4陽性漿細胞浸潤、席紋狀纖維化及閉塞性靜脈炎，且IgG4+/IgG+漿細胞比例升高。血清IgG4濃度升高可作為輔助，但非診斷唯一依據。
申報此 ICD-10 時可搭配哪些處置代碼？
申報D89.89時，可參考搭配的處置代碼包含：組織切片相關 (如 19007C 超音波導引組織切片)，以及疾病監測相關檢驗，例如：全套血液檢查 (08011C)、紅血球沉降速率 (08005C)、C反應性蛋白試驗 (12015C)、肝腎功能 (09025C, 09026C, 09015C) 等，以佐證診斷、評估疾病活動度及監測治療反應。
慢性病例重複申報需注意哪些證明？
慢性IgG4相關疾病患者重複申報時，病歷記錄應詳載每次就診時的具體病況變化、受累器官的活動度評估、血清IgG4濃度及其他發炎指標的追蹤結果，以及治療方案的調整理由。避免僅記錄「病情穩定」等空泛內容，以符合 0114A (缺乏個別就醫時之具體病況) 的要求。
過敏免疫風濕科健保申報完整資料
以下為過敏免疫風濕科全科共用的健保申報參考資料，包含審查注意事項全文、核刪代碼、處置代碼等：